VI kadencja

Odpowiedź podsekretarza stanu w Ministerstwie Zdrowia - z upoważnienia ministra -

na interpelację nr 19988

w sprawie zespołu Lyella - toksycznej nekrolizy naskórka

   Szanowny Panie Marszałku! W związku z interpelacją złożoną przez pana posła Grzegorza Roszaka i pana posła Marka Wojtkowskiego w sprawie zespołu Lyella - toksycznej nekrolizy naskórka (znak: SPS-023-19988/11) uprzejmie proszę o przyjęcie poniższego.

   Toksyczna nekroliza naskórka (Toxic epidermal necrolysis - TEN), zwana również zespołem Lyella (Lyell syndrome) wraz z zespołem Stevensa - Johnsona (Stevens-Johnson syndrome - SJS) stanowią główne schorzenia należące do tzw. nasilonych reakcji skórnych, które to pojecie obejmuje przebiegające ostro, zagrażające życiu, najczęściej wywołane przez leki zaburzenia z rozległą utratą naskórka. Szacunkowa częstość występowania nasilonych reakcji skórnych w populacji ogólnej wynosi około dwa przypadki na milion mieszkańców, z nieznaczną przewagą kobiet. Śmiertelność chorych wynosi około 18%.

   Zespół Lyella charakteryzuje się rozległym (obejmującym ponad 30% powierzchni ciała) spełzaniem naskórka w obrębie skóry i nabłonka w obrębie błon śluzowych. Choroba może pojawić się w każdym wieku, jednak częściej u osób dorosłych. Podobnie jak zespół Stevensa-Johnsona, zespół Lyella w przeważającej części przypadków należy do alergiczno-toksycznych odczynów polekowych. Do potencjalnych leków przyczynowych należą antybiotyki, sulfonamidy, niesterydowe leki przeciwzapalne oraz leki przeciwdrgawkowe. Zmiany chorobowe występują nagle po zażyciu leku. Poza skórą obejmują błony śluzowe jamy ustnej, narządów płciowych, spojówek i rogówki, włosy (wypadanie), płytki paznokciowe (spełzanie) oraz narządy wewnętrzne. Dochodzi do znaczących zaburzeń elektrolitowych i białkowych. Stan ogólny chorych jest ciężki. W 30-40% przypadków dochodzi do zejścia śmiertelnego.

   Leczenie obejmuje wszystkie elementy etiopatogenezy i kliniki schorzenia. A zatem w pierwszej kolejności odstawienie czynnika przyczynowego (leku), leczenie przeciwalergiczne (leki przeciwhistaminowe, kwas askorbinowy) oraz immunosupresyjne (kortykosteroidy). Dalsze postępowanie - jak w oparzeniach drugiego stopnia (płyny wieloelektrolitowe, osocze, w przypadku wtórnego nadważenia bakteryjnego - antybiotyki, środki przeciwbólowe).

   Dopełnieniem leczenia jest odpowiednie postępowanie miejscowe (zewnętrzne) obejmujące aseptyczne warunki leczenia, postępowanie przeciwodleżynowe, okłady osuszające oraz kremy i maść ze środkami przeciwbakteryjnymi i odkażającymi. Należy stwierdzić, że niepełna skuteczność leczenia (wspomniane wyżej 30-40-procentowe ryzyko zejścia śmiertelnego) wynika z istoty omawianego zespołu, charakteryzującego się ciężkimi i w części nieodwracalnymi zaburzeniami miejscowymi i ogólnymi organizmu.

   Według danych uzyskanych z Narodowego Funduszu Zdrowia wynika, iż rozpoznanie ICD-10 L51.2 toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka (choroba Lyella) zostało wykazane w sprawozdawczości za 2010 rok dla 34 pacjentów na łączną wartość świadczeń 528 692,68 złotych.

   Ministerstwo Zdrowia nie prowadzi badań w zakresie skutecznej metody leczenia opisywanej wyżej jednostki chorobowej, ponieważ nie posiada środków na ich sfinansowanie. Zgodnie z przepisami ustawy z dnia 30 kwietnia 2010 r. o zasadach finansowania nauki (Dz. U. z 2010 r. Nr 96, poz. 615), środkami finansowymi na naukę dysponuje minister właściwy do spraw nauki. Środki publiczne przeznaczone na badania są dystrybuowane w drodze procedur konkursowych przez dwie niezależne agencje: Narodowe Centrum Badań i Rozwoju - wspierające badania stosowane i Narodowe Centrum Nauki - finansujące badania podstawowe. Na podstawie art. 10 omawianego aktu prawnego z wnioskami o przyznanie środków finansowych na realizację zadań do centrum nauki i centrum rozwoju mogą występować m.in. jednostki naukowe, konsorcja naukowe, sieci naukowe i jednostki organizacyjne uczelni niebędące podstawowymi jednostkami organizacyjnymi, centra naukowe, centra przemysłowe i centra naukowo-przemysłowe. Wybór wykonawców ofert realizacji zadań badawczych następuje w drodze konkursu i jest to jedyna droga, jaką można pozyskać środki finansowe na prowadzenie badań.

   Jednocześnie uprzejmie informuję, że do Ministerstwa Zdrowia nie wpłynął wniosek o realizację programu terapeutycznego, w tym programu lekowego chorób rzadkich, który obejmowałyby również zespół Lyella. W momencie gdyby wymieniony program zaczął funkcjonować, Ministerstwo Zdrowia uwzględni w planach działań promocyjnych odpowiednią kampanię informacyjną na temat choroby będącej przedmiotem zainteresowania panów posłów Sejmu Rzeczpospolitej Polskiej.

   Z wyrazami szacunku

   Podsekretarz stanu

   Andrzej Włodarczyk

   Warszawa, dnia 7 marca 2011 r.